| |
Ангиоматоз энцефалотригеминальный
- (греч. angeion — сосуд, ...oma — окончание в названиях опухолей; вместе — сосудистая опухоль) [Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934]. Врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием ангиом лица или головы (часто по ходу иннервации одного из тройничных нервов), врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. В психике — умственное недоразвитие различной степени, раздражительность, вспыльчивость, склонность к брюзжанию, злопамятность, аффективная неустойчивость, лживость, суицидальные мысли.
Заболевание врожденное, часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи.
Син.: болезнь Стерджа—Вебера—Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.
|
|
